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血液科客座教授张凤奎教授莅临授课
2019-11-18 20:24:46
    2019年11月6日下午,我科客座教授——中国医学科学院血液病医院贫血诊疗中心张凤奎教授再次莅临我院,举行了题为《低增生性MDS的识别与考量》的学术讲座。
    低增生性MDS(hMDS)是一种临床特征和细胞特性介于典型MDS和再障之间的疾病,其中可能包含一些良性的造血衰竭。诊断hMDS,应该符合MDS诊断标准,而同时具有增生减低(造血面积少)的特点。MDS诊断标准为:达到一定标准的血细胞减少持续4个月;若同时有克隆性染色体异常和原始细胞增高,则不受4个月限制,同时除外表现类似于MDS的疾病。如果可以达到以下确定标准之一即可诊断典型MDS:1.血细胞发育异常、形态学改变占相应系列的10以上;2.环形铁粒幼细胞>15,如果在5-15同时伴有SF3B1突变也可;3.原始细胞5-19;4.典型的细胞遗传学异常。但介于标准和确定标准之间的患者,但是存在以下辅助标准:大细胞性输血依赖贫血、组织学和免疫组化支持MDS、流式细胞支持、二代基因测序发现癌基因突变等,则需要考虑hMDS。
异常克隆诱发免疫反应,但异常克隆细胞自身可以耐受,却导致正常细胞遭到杀戮——即所谓“无辜旁观者受损”,导致增生减低。这可能是hMDS的一种发病机制。骨髓造血面积小于20-30可认为是低增生,但应该进行年龄矫正。2018年有文献报道:约10的MDS是hMDS,但并不能作为一种独立的亚型,且“低增生”是否有独立的预后价值,尚无定论。存在癌基因突变的MDS向AML转化风险明显增多,所以是否可以把癌基因突变纳入到hMDS的特征,从而提高诊断率,及早识别?也是近些年的热点研究。
    总之,hMDS似乎不是一个独立MDS类型,而是混杂有BMF(骨髓造血衰竭)和真正MDS的群体,需要仔细内部辨别。考虑hMDS时,更重要的是诊断问题。目前诊断的hMDS尚未群体均一化,可能其中包含有一部分AA。
张教授的演讲,对我们的临床工作指导意义很大。我科临床时常接诊此类增生减低,但存在某些MDS特征的患者。MDS为血液系统恶性疾病,一旦确诊,往往需要去甲基化、化疗等高强度治疗,患者治疗疾病的同时身体受损较重,治疗相关并发症、死亡率均较高。随着以二代基因测序技术为代表的新一代高科技检测手段日益普及,临床医生对于hMDS患者的认识日益深刻,识别也将趋于和个体化,对于及早给予必要的治疗,或避免过度治疗均有指导。会后,与会者就自己感兴趣或存疑的问题与张教授进行了热烈互动。此次授课,有包括我科医生、护士、研究生、规培医生等在内的30余人聆听。
    授课结束后,张教授按照惯例,到血液科病房查房。本次我科准备了两例疑难病例提请张教授会诊。张教授听取病例汇报并亲自到床旁查看患者后,提出了有针对性及极大指导意义的进一步诊疗方案。张教授亲切质朴的风范,赢得了广大医护人员及患者、家属的一致好评。