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胰岛素自身免疫综合征成功诊治
2014-09-29 17:31:53
       我院内分泌二科,成功诊治一例首发症状为严重低血糖的胰岛素自身免疫综合征患者。标志着该科在内分泌疑难疾病的诊治上又上一个新的台阶。
       患者杜XX,男性,17 岁,主因间断发作双下肢无力,多食消瘦大便次数多1 年余,神志不清10小时入院。
       对于首诊反复低血糖的患者,首先确定为空腹低血糖,随后进行病因检查。低血糖的病因诊断复杂,容易产生误诊、漏诊。患者行胰腺强化CT 后未见异常,低血糖发生(1.8mmol/L)时测定胰岛素水平>1000μU/ml(胰岛素释放实验胰岛素较高达25200μU/ml)。检测胰岛素自身抗体(IAA):阳性。结合患者服用过甲巯咪唑,诊断为胰岛素自身免疫综合征。给予调整饮食及口服泼尼松治疗2 周后,患者胰岛素水平明显下降,低血糖次数及程度明显减轻。
       胰岛素自身免疫综合征又称自身免疫性低血糖症,是引起低血糖的重要原因之一。由日本学者Hirata于1970年首先报道,是一种少见的内分泌疾病。其主要的临床表现为:严重的自发性低血糖,患者往往无外源性胰岛素注射史,但血浆中可检出高水平的免疫活性胰岛素,胰岛素自身抗体(IAA)阳性。常伴发其他自身免疫病,如Graves病,系统性红斑狼疮等。其中部分患者在应用含巯基药物后发病,以服用甲巯咪唑的Graves病患者较常见。
       目前全世界共报道400余例,好发于日本。我国共报道50 余例。
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