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再生障碍性贫血的诊断治疗概述
2015-02-06 09:54:02
                      再生障碍性贫血(Aplasia Anemia,AA)
                                    河北省人民医院血液科 郝洪岭
一、定义
  再生障碍性贫血简称“再障”,是由各种病因引起的造血干细胞损伤,导致骨髓增生不良。表现为外周血的全血细胞减少(红细胞、白细胞、血小板),临床上出现贫血、感染发热和出血的症状。
二、发病
  年发病 约为 0.74/10万;其中重型再障为 0.14/10万/年。
三、病因
常见如下原因。但约半数以上病例找不到明确病因。
(一)化学因素:主要是抑制骨髓造血的药物如苯、抗癌药、抗生素、他巴唑(抗甲亢药)、杀虫剂、农药等。
(二)物理因素:电离辐射、X线等。
(三)生物因素:如病毒性肝炎及各种严重感染等。
四、发病机制
(一)造血干细胞内在缺陷:数量减少、质量异常。——“种子学说”
(二)异常免疫反应损伤造血干细胞 —— “虫子学说”
(三)造血微环境的支持功能缺陷 —— “土壤学说”。
五、临床表现
主要表现为不同程度的贫血、出血和感染。根据临床表现可分为:重型再障(SAA)和慢性再障(CAA)。
重型再障:起病急,进展迅速,贫血症状进行性加重。出血严重,部位广泛,以皮肤、粘膜为主,常有内脏出血(如便血、血尿、子宫出血)、甚至颅内出血。常有感染且严重,肺部感染多见,可发展为败血症,病情凶险。慢性再障则临床表现相对较轻。
           重型再障的诊断标准,除临床特征外,需具备下列≥2条:
① 网织红细胞 < 1 ,绝对值 <15 ×109/L。② 中性粒细胞计数 <0.5 ×109/L。③ 血小板计数 < 20 ×109/L。
六、诊断和鉴别诊断
      诊断:
         临床上有明显贫血、出血、感染;
         血象示全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;
         脾不大;
        骨髓增生低下,骨髓小粒非造血细胞增多;
         能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如MDS、PNH、急性白血病、MM、NHL、SLE、肝硬化等。
鉴别诊断
        1. 骨髓增生异常综合征(MDS);
        2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH);
        3. 白细胞不增多的急性白血病;
        4. 骨髓瘤;
        5. 骨髓转移癌等;
七、治疗
     治疗原则:早期治疗,分型治疗,支持及对症治疗,维持治疗,坚持治疗,联合治疗。
     1. 去除可能的病因,避免接触(使用)抑制骨髓造血或影响血小板功能药物(化合物)。
      2. 支持及对症治疗
       (1)个人卫生,特别皮肤、口腔、肛周卫生,当中性粒细胞 < 0.5×109/L时,应采取保护隔离以预防感染。
       (2)控制感染:选用适当抗生素。
       (3)粒细胞生长刺激因子(G-CSF)
       (4)静滴免疫球蛋白
      (5)血红蛋白 < 60g/L输同型浓缩红细胞
      (6)止血:主要是输注同型浓缩血小板。鼻出血可局部填塞止血。
    3、雄激素:如司坦唑(康力龙)2mg tid,或达那唑(Dananzol) 0.2 tid,疗程不少于3个月。3个月取得**后减量维持,过早停药复发,注意其肝损害副作用。
    4、免疫抑制剂:(1)环孢素(CsA)常与雄激素联合治疗再障。(2)抗淋巴细胞球蛋白(ALG)/抗胸腺细胞球蛋白(ATG)是目前治疗重型再障主药,多与CsA联合应用。
     5、造血干细胞移植:主要用于年龄小于35岁的重型再障患者。要有HLA相合的供髓者。
       6、中医中药辅助治疗。