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科普之重症肌无力
2019-08-15 21:49:00
        重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,累及神经肌肉接头突触后膜,引起神经肌肉接头传递障碍,出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。。MG 主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳,活动后加重,休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。MG 在各个年龄阶段均可发病。在40 岁之前,女性发病率高于男性;在40-50 岁之间男女发病率相当;在50 岁之后,男性发病率略高于女性。
一、临床表现和分类
1.临床表现
     全身骨骼肌均可受累。但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力;颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。经常从一组肌群无力开始,逐渐累及到其他肌群,直到全身肌无力。部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力,甚至发生肌无力危象。
    骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性,晨轻暮重,活动后加重、休息后可减轻。眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视是MG 最常见的首发症状,见于80以上的MG 患;还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。瞳孔大小正常,对光反应正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈肌受累,以屈肌为著,出现头颈活动障碍、抬头困难或不能。肢体各组肌群均可出现肌无力症状,以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、无力,部分病人可出现肌无力危象,需行人工辅助呼吸。
2.临床分型:改良Osserman 分型
Ⅰ型:眼肌型,病变仅局限于眼外肌,两年之内其他肌群不受累。
Ⅱ型:全身型,有一组以上肌群受累。
ⅡA 型:轻度全身型,四肢肌群轻度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常无咀嚼、吞咽和构音障碍,生活能自理。
ⅡB 型:中度全身型,四肢肌群中度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常有咀嚼、吞咽和构音障碍,生活自理困难。
Ⅲ型:重度激进型,起病急、进展快,发病数周或数月内累及咽喉肌;半年内累及呼吸肌,伴或不伴眼外肌受累,生活不能自理。
Ⅳ型:迟发重度型,隐袭起病,缓慢进展。两年内逐渐进展,由Ⅰ、ⅡA、ⅡB 型进展,累及呼吸肌。
Ⅴ型:肌萎缩型,起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力。
二、诊断依据
(1)临床表现:某些特定的横纹肌群肌无力呈斑片状分布,表现出波动性和易疲劳性;肌无力症状晨轻暮重,持续活动后加重,休息后缓解、好转。通常以
眼外肌受累最常见。
(2)药理学表现:新斯的明试验阳性。
(3)RNS 检查低频刺激波幅递减10以上;SFEMG 测定的“颤抖”增宽、伴或不伴有阻滞。
(4)抗体:多数全身型MG 患者血中可检测到AChR 抗体,或在极少部分MG 患者中可检测到抗-MuSK 抗体、抗LRP-4 抗体。
    在具有MG 典型临床特征的基础上,具备药理学特征和/或神经电生理学特征,临床上则可诊断为MG。有条件的单位可检测患者血清抗AChR 抗体等,有助于进一步明确诊断。需除外其他疾病。
三、预后
      眼肌型MG 患者中10-20可自愈,20-30始终局限于眼外肌,而在其余的50-70中,绝大多数(>85)可能在起病3 年内逐渐累及延髓和肢体肌肉,发展成全身型MG。约2/3 的患者在发病1 年内疾病严重程度达到高峰,20左右的患者在发病1 年内出现MG 危象。肌无力症状和体征在某些条件下会有所加重,如上呼吸道感染、腹泻、甲状腺疾病、怀孕、体温升高、精神创伤和用影响神经肌肉接头传递的药物等。