当前位置: 首页 > 神经内科二科 > 特色医疗 > 认知障碍性疾病(阿尔茨海默病、路易体痴呆、血管性痴呆
认知障碍性疾病(阿尔茨海默病、路易体痴呆、血管性痴呆
2014-10-21 16:49:46
一、阿尔茨海默病(AD)是一种起病隐匿的进行性发展的神经系统退行性疾病。临床上以记忆障碍、失语、失用、失认、视空间技能损害、执行功能障碍以及人格和行为改变等全面性痴呆表现为特征,病因迄今未明。65岁以前发病者,称早老性痴呆;65岁以后发病者称老年性痴呆。
临床表现:
该病起病缓慢或隐匿,病人及家人常说不清何时起病。多见于70岁以上(男性平均73岁,女性为75岁)老人,少数病人在躯体疾病、骨折或精神受到刺激后症状迅速明朗化。女性较男性多(女∶男为3∶1)。主要表现为认知功能下降、精神症状和行为障碍、日常生活能力的逐渐下降。根据认知能力和身体机能的恶化程度分成三个时期。
第一阶段(1~3年)
为轻度痴呆期。表现为记忆减退,对近事遗忘突出;判断能力下降,病人不能对事件进行分析、思考、判断,难以处理复杂的问题;工作或家务劳动漫不经心,不能独立进行购物、经济事务等,社交困难;尽管仍能做些已熟悉的日常工作,但对新的事物却表现出茫然难解,情感淡漠,偶尔激惹,常有多疑;出现时间定向障碍,对所处的场所和人物能做出定向,对所处地理位置定向困难,复杂结构的视空间能力差;言语词汇少,命名困难。
第二阶段(2~10年)
为中度痴呆期。表现为远近记忆严重受损,简单结构的视空间能力下降,时间、地点定向障碍;在处理问题、辨别事物的相似点和差异点方面有严重损害;不能独立进行室外活动,在穿衣、个人卫生以及保持个人仪表方面需要帮助;计算不能;出现各种神经症状,可见失语、失用和失认;情感由淡漠变为急躁不安,常走动不停,可见尿失禁
第三阶段(8~12年)
为重度痴呆期。患者已经完全依赖照护者,严重记忆力丧失,仅存片段的记忆;日常生活不能自理,大小便失禁,呈现缄默、肢体僵直,查体可见锥体束征阳性,有强握、摸索和吸吮等原始反射。较终昏迷,一般死于感染等并发症。
 
二、路易体痴呆:
路易体痴呆(LBD)是一组在临床和病理表现上重叠于帕金森病与AD之间以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征为临床特点,以路易体为病理特征的神经变性疾病。大多数学者认为本病已构成一独立疾病,多见于老年人,男性略多于女性。
临床表现:
病程为缓慢进展,经过数年后较终呈全面痴呆。在早期,大部分病例的认知功能为颞顶叶型,表现为记忆、语言和视觉空间技能损害,与阿尔茨海默病(AD)的表现相似。LBD认知功能波动性损害。大部分LBD病人都有真性视幻觉,幻觉形象往往鲜明生动。幻觉对象多为病人熟悉的人物或动物,这些视觉形象常常是活动的、会说话或发出声音的,偶尔幻觉形象有扭曲变形。有些DLB病人可出现肌阵挛、舞蹈样动作等运动异常。LBD病人较多出现晕厥。
 
三、血管性痴呆
血管性痴呆(VD)是指由缺血性卒中、出血性卒中和造成记忆、认知和行为等脑区低灌注的脑血管疾病所致的严重认知功能障碍综合征。我国VD的患病 为1.1%~3.0%,年发病 在5~9/1000人。
临床表现:
根据病因、累及的血管、病变脑组织的部位、神经影像学和病理学特征可将VD分为多种类型,以下根据起病的形式简述几种主要的类型:
1.急性血管性痴呆
(1)多梗死性痴呆(MID) 由多发性脑梗死累及大脑皮层或皮层下区域所引起的痴呆综合征,是VD的较常见类型。表现为反复多次突然发病的脑卒中,阶梯式加重、波动病程的认知功能障碍,以及病变血管累及皮层和皮层下区域的相应症状体征。
(2)关键部位梗死性痴呆(SID) 由单个脑梗死灶累及与认知功能密切相关的皮层、皮层下功能部位所导致的痴呆综合征。大脑后动脉梗死累及颞叶的下内侧、枕叶、丘脑,表现为遗忘、视觉障碍,左侧病变有经皮质感觉性失语,右侧病变空间失定向;大脑前动脉影响了额叶内侧部,表现为淡漠和执行功能障碍;大脑前、中、后动脉深穿支病变可累及丘脑和基底节而出现痴呆。表现为注意力、始动性、执行功能和记忆受损,垂直凝视麻痹、内直肌麻痹,会聚不能,构音障碍和轻偏瘫。内囊膝部受累,表现为认知功能突然改变,注意力波动,精神错乱、意志力丧失、执行功能障碍等。
(3)分水岭梗死性痴呆 属于低灌注性血管性痴呆。影像学检查在本病的诊断中有重要作用,表现为经皮质性失语、记忆减退、失用症和视空间功能障碍等。
(4)出血性痴呆 脑实质内出血、蛛网膜下腔出血后引起的痴呆。丘脑出血导致认知功能障碍和痴呆常见。硬膜下血肿也可以导致痴呆,常见于老年人,部分患者认知障碍可以缓慢出现。
2.亚急性或慢性血管性痴呆
(1)皮质下动脉硬化性脑病 呈进行性、隐匿性病程,常有明显的假性球麻痹、步态不稳、尿失禁和锥体束受损体征等。部分患者可无明确的卒中病史。
(2)伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病 是一种遗传性血管病,晚期发展为血管性痴呆。